루푸스

전신성 홍반성 낭창 (루푸스)는 관절과 근육뿐 아니라 피부, 신장, 신경계, 폐, 심장, 조혈기관과 특히 면역계를 침범하는 전신성 자가면역 질환입니다.

루푸스는 라틴어로 늑대라는 뜻으로, 이 병명은 늑대에 물린 모양처럼 붉게 된다는 말에서 유래된 것입니다.

루푸스는 외부에서 침입한 병원체에 대한 것이 아닌 환자 자신의 인체 조직에 대한 여러가지 비정상적인 항체가 만들어지면서

이것이 자신의 몸을 공격하여 전신에 염증반응이 생기는 질환으로 어떤 요인이 이런 자가면역반응을 유발하는지는 아직 확실하지 않습니다.

학자들은 바이러스와 같은 어떤 유발 인자가 유전적 요인과 결합하여 병을 일으킨다고 생각하고 있고,

루푸스는 여자에서 남자보다 8 - 10배 정도 더 많이 발생하며, 주로 30세 전후의 가임기 여성에서 발병합니다.

국내에서는 정확한 유병율 조사가 없으나 5~10만명 정도로 추산하고 있습니다.

루푸스란?

발병초기에 루푸스에 특이한 증상은 없는 경우가 많습니다.

대개 발열이나 전신쇠약감, 피로감, 체중감소 등이 나타날 수 있고, 코와 뺨 부위에 나비 모양으로 생기는 발진이 특징적이며,

얼굴이나 목, 팔 등에도 발진이 나타날 수 있습니다.

자외선에 민감한 환자들은 햇빛에 노출시 발진이 심해집니다.

다른 초기 증상으로 손, 손목, 팔꿈치, 무릎 등의 관절통과 근육통, 입맛저하, 오심, 구토 등이 있습니다.

병이 진행하면서 어떤 환자들은 심한 두통을 호소하기도 합니다.

혈액구성세포의 감소로 빈혈, 백혈구 저하에 의한 저항력 약화, 혈소판 감소로 인한 출혈성 경향 등을 보일 수도 있습니다.

심장이나 폐에 염증이 생기기도 하며 신장에 이상이 나타나는 경우도 있으며,

그 외 탈모, 레이노드 현상 (찬 공기나 찬물에 닿으면 손가락이나 발가락이 청색으로 변하거나 창백하게 되는 현상을 말함)

구강 궤양, 경련, 정신착란 등의 다양한 증세가 나타날 수 있습니다.

루푸스의 진단은 쉽지 않다. 다양한 증상이 있을 수 있으므로 진단하는데 수개월간의 관찰과 여러 가지 임상검사가 필요합니다.

우선 환자의 자세한 병력조사가 필요하고, 환자의 현재 증세에 대한 조사, 일반 임상 검사와 특별한 면역검사 등이 필요합니다.

✅ 병력 조사: 환자의 현재 증상 및 과거 병력을 자세히 확인

✅ 일반 혈액 검사 및 면역 검사: 혈액 내 자가항체 여부 확인

✅ 조직 검사: 루푸스 신염이 의심될 경우 조직검사를 진행

임상기준

면역기준

급성 피부 루푸스

만성 피부 루푸스

구강/비강 궤양

반흔이 없는 원형 탈모

염증성 활막염(관절염)

심낭염 또는 늑막염

신장 침범(단백뇨 등)

신경 침범(경련, 정신 착란 등)

용혈성 빈혈

백혈구 감소증, 임파구 감소증

혈소판 감소증

항핵항체(ANA)

항DNA 항체

항Sm 항체

항인지질 항체

보체 저하

직접 쿰스반응 양성

- 2012년 개정된 루푸스 분류기준에 따르면 -

항핵항체나 항DNA 항체 양성이며 조직검사로 확진된 루푸스 신염이 있는 경우 아래 표 중

임상기준 1개와 면역기준 1개를 포함한 적어도 4개의 기준을 충족하는 경우 루푸스로 분류될 수 있습니다.

루푸스의 치료 방법은?

루푸스는 완치가 어려운 만성질환이지만, 적절한 치료를 통해 증상을 관리할 수 있습니다.

✔ 약물 치료 : 루푸스의 증상에 따라 다양한 약물이 사용됩니다.

✔ 휴식과 운동 : 활동기를 조절하며 적절한 운동 병행

✔ 햇빛 차단 : 자외선 노출 시 증상이 악화될 수 있어 자외선 차단 필수

✔ 감염 예방 : 면역력이 약해지므로 예방접종 및 감염 예방 조치 필요

✔ 골다공증 예방 : 장기간 스테로이드 사용으로 인해 골다공증 위험이 높아지므로 예방 조치 필요

루푸스는 증상이 다양하게 변화하기 때문에 약제의 선택과 용량이 자주 변할 수 있으며, 반드시 의사의 지시에 따라 복용해야 합니다.

특히, 약물 부작용과 루푸스로 인한 합병증을 예방하기 위해 정기적인 진료와 검사가 필수적입니다.

루푸스와 임신은 어떤 관계가 있을까요?

루푸스는 젊은 여성에게 주로 발병하는 질환이므로 임신과의 관계도 중요한 문제입니다.

과거에는 루푸스 환자가 임신을 피해야 한다고 생각했지만, 최근에는 적절한 관리하에 정상적인 임신과 출산이 가능합니다.

✔ 루푸스 환자의 임신 성공률

50%: 정상 출산

25%: 조산

25%: 자연유산 또는 태아 사망

루푸스 환자의 임신은 고위험 임신으로 간주되므로 반드시 내과와 산부인과의 협력 하에 철저한 관리가 필요합니다.

🔹 임신 중 루푸스가 악화될 가능성

과거에는 임신 중 루푸스가 악화된다고 알려졌으나, 최근 연구에 따르면 흔하지 않은 것으로 밝혀졌습니다.

만약 악화되더라도 대부분 경미한 수준이며, 보통 임신 첫 3개월 또는 출산 후 2개월 내에 나타나는 경향이 있습니다.

5~6개월 이상 관해(증상 없는 상태)를 유지한 후 임신하는 것이 안전합니다.

🔹 임신 중 약물 복용

루푸스 환자는 임신 중에도 약물 복용을 중단해서는 안 됩니다.

프레드니손, 프레드니솔론, 메틸프레드니솔론 등은 태반을 통과하지 않아 태아에게 안전하게 사용할 수 있습니다.

🔹 항인지질항체와 유산 위험

루푸스 환자의 30%는 항인지질항체를 가지고 있으며, 이 항체는 태반 기능을 저해하여 유산 가능성을 높입니다.

따라서 임신 전 항인지질항체 검사를 시행하여 위험을 사전에 평가하는 것이 중요합니다.

🔹 신생아 루푸스란?

약 30~50%의 루푸스 환자는 항Ro 항체를 가지고 있습니다.

이 항체가 태반을 통해 전달되면 약 10%의 신생아가 신생아 루푸스를 가질 수 있습니다.

신생아 루푸스는 영구적인 질환이 아니며, 보통 일시적인 발진이나 혈액 이상, 심장 문제 등이 나타날 수 있습니다.